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20 juin 2007 3 20 /06 /juin /2007 22:38

Qu'est-ce que c'est?
Cette maladie héréditaire (autosomique dominante à pénétrance incomplète et expressivité variable) de la capsule labyrinthique est une cause fréquente de surdité de transmission de l'adulte. L'ostéodystrophie (ankylose de la plaque de l'étrier dans la fenêtre ovale) entraîne une immobilisation de la platine de l'étrier qui ne transmet plus les vibrations sonores aux liquides labyrinthiques.

Elle débute entre 20 et 30 ans, mais peut apparaître dès l'adolescence. La femme est plus touchée que l'homme. L'otospongiose est d'abord unilatérale puis bilatérale, mais asymétrique associée à des acouphènes (sifflements dans les oreilles) et parfois à des vertiges. Le tympan est normal à l'otoscope.
L'audiogramme montre une surdité de transmission pure au début.

Le traitement:
En l'absence de traitement, la surdité s'aggrave de façon lente, progressive avec des poussées au décours d'une grossesse par exemple. De transmission pure, la surdité devient mixte par atteinte de la conduction osseuse. Le traitement est chirurgical. L'intervention chirurgicale peut amener une bonne restitution de l'acuité auditive, sauf lorsque l'oreille interne est également atteinte.
L'exploration de l'oreille confirme l'ankylose de l'étrier qui est enlevé et remplacé par une prothèse en téflon avec ou sans interposition d'un matériau biologique (aponévrose, veine) sur la fenêtre ovale. La récupération de l'audition est progressive selon des délais variables, tout d'abord sur les fréquences graves. Les vertiges peuvent persister un mois ou plus, parfois déclenchés par la rotation brutale de la tête, ou l'obstruction du conduit auditif externe. Les acouphènes ont une évolution très variable. Différents contrôles sont effectués après l'opération.

Le patient reste toujours porteur d'une pathologie évolutive et exposé aux menaces pesant sur l'oreille saine. Le traitement médical est double : freinage du processus otospongieux et soutien cochléaire. Il faut conseiller au patient de protéger ses oreilles des bruits intenses (tir à la carabine...) et des variations brusques de pression (plongeon, plongée sous-marine, aviation de tourisme, parachutisme...). Le port d'un casque spécial s'impose lorsqu'il y a un risque de traumatisme sonore. Les voyages en avion de ligne, l'altitude et toutes les situations présentant un risque de différence de pression sont interdits pendant au moins trois mois et à chaque fois qu'il existe une rhinopharyngite. Chez la femme qui présente une otospongiose évolutive, la pilule est déconseillée et toute grossesse doit être discutée. La maladie peut en effet connaître une flambée brutale avec dégradation brusque de l'audition.
Les médicaments ototoxiques doivent être évités : aminosides, aspirine à forte dose, quinine et dérivés...ainsi que les désordres métaboliques. L'appareillage est parfois la seule solution. 
Deux maladies sont rattachées à l'otospongiose : l'ankylose stapédo-vestibulaire de la maladie de Paget et la maladie de Lobstein.

En cas de problème d'audition ou d'oreille, consultez votre ORL.

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