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6 janvier 2014 1 06 /01 /janvier /2014 10:11

C’est un premier espoir dans le syndrome de Usher. Des chercheurs de l’Université Rosalind Franklin à Chicago, ont restauré la fonction auditive de souris atteintes expérimentalement du syndrome de Usher caractérisé par une surdité profonde.

Source: http://www.lequotidiendumedecin.fr/specialites/orl/des-souriceaux-recouvrent-l-audition

Qu'est-ce que le syndrome de Usher?

Sur le plan génétique:

On connaît plusieurs locus. On distingue trois types : 1, 2 et 3 ainsi que plusieurs sous-types correspondant vraisemblablement aux différentes localisations.

Type I > 8 gènes, 6 identifiés (les deux plus fréquents étant ceux codant pour la myosine VII et la cadhérine 23). Une mutation sur le gène USH1C entraîne le même type de maladie.
Type II > trois gènes, dont deux identifiés, le plus fréquent étant l' USH2A (40 % des cas)
Type III > un gène identifié

Description du syndrome:

Ce syndrome associe une perte de l'audition à une affection dégénérative de la rétine. L'atteinte de l'oreille interne, cause de surdité profonde, est aussi responsable de troubles de l'équilibre.

Chez la personne en bonne santé, chaque cellule sensorielle de l'oreille interne est munie de cils très réguliers en forme de tuyaux d'orgue, les stéréocils, qui transforment les vibrations sonores en impulsions nerveuses transmises au cerveau. Chez les individus malades, les touffes ciliaires sont complètement désorganisées et enchevêtrées, et ne peuvent plus remplir leur rôle. Les cils ne transmettent plus d'information.

La cadhérine 23 (CDH 23) est une longue protéine d'adhésion cellulaire, composée de 3354 acides aminés, dont une grande partie est située à l'extérieur des cellules sensorielles de l'oreille interne. Elle est produite durant la période de pousse et de maturation des stéréocils. Elle permet de contrôler la pousse parallèle des stéréocils des cellules sensorielles de l'oreille interne. La protocadhérine 15 participe également à leur constitution.

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