Qu’est-ce qu’un cholestéatome? Les causes, les symptômes et les traitements.

Le cholestéatome est une pathologie définie par la prolifération anormale de kératinocytes, formant une masse kystique dans l’oreille moyenne et/ou la mastoïde. Cette lésion est composée de dépôts de kératine et peut progressivement entraîner une otite chronique, ainsi que la dégradation des structures osseuses environnantes (Moscillo et al., 2012).

Étiologie du cholestéatome

Le cholestéatome est une affection caractérisée par la présence anormale d’un kyste épidermique au sein de l’oreille moyenne et/ou de l’os temporal. Il est constitué de kératine et peut être congénital ou acquis. La pathogénèse de cette maladie est complexe et peut impliquer plusieurs mécanismes étiologiques:

Cholestéatome Congénital

Les cholestéatomes congénitaux sont moins fréquents et résultent généralement de l’invagination de l’épithélium lors du développement embryonnaire. Ces kystes épidermiques sont présents dès la naissance et sont souvent diagnostiqués chez les enfants sans antécédents d’infections de l’oreille. Ils se trouvent généralement dans des emplacements spécifiques tels que la région pétro-mastoïdienne, sans aucune violation de la membrane tympanique.

Cholestéatome Acquis

Le cholestéatome acquis est plus courant et peut être subdivisé en deux catégories principales selon les mécanismes étiologiques :

1. Mécanisme de traction

Cela implique la rétraction de la membrane tympanique, souvent due à une dysfonction tubaire eustachienne, qui entraîne une pression négative dans l’oreille moyenne. Cette pression aspire le stratifié squameux dans l’oreille moyenne, formant un sac rétracté qui peut accumuler des cellules de desquamation et de la kératine, aboutissant à la formation d’un cholestéatome.

2. Mécanisme invasif

La migration des cellules épithéliales pavimenteuses à travers une perforation du tympan dans l’oreille moyenne est un autre mécanisme possible. Des inflammations chroniques, des infections ou des traumatismes peuvent induire une invasion de l’épithélium plissé de la membrane tympanique externe dans l’oreille moyenne.

Facteurs de Risque et Associations

Les facteurs de risque pour le développement d’un cholestéatome acquis comprennent:

1. Otite moyenne chronique: C’est une cause fréquente de cholestéatome acquis. Les infections répétées peuvent entraîner des modifications de la membrane tympanique et de la fonction de la trompe d’Eustache, favorisant la formation de cholestéatome.
2. Inflammation: La réponse inflammatoire chronique dans l’oreille moyenne peut altérer la migration normale des cellules épithéliales et favoriser le développement de cholestéatome.
3. Traumatisme ou chirurgie de l’oreille: Ces événements peuvent également favoriser la migration anormale des cellules épithéliales dans l’oreille moyenne.

Complications

Sans traitement, les cholestéatomes peuvent entraîner des complications telles que:

• Destruction osseuse
• Perte auditive
• Paralysie faciale
• Méningite
• Abcès cérébral

Le cholestéatome est fréquemment secondaire à des otites médianes chroniques et à une dysfonction de la trompe d’Eustache, qui a pour rôle de ventiler l’oreille moyenne (Semaan et Megerian, 2006). En outre il peut également être associé à des facteurs traumatiques, comme une fracture du rocher, ou à des antécédents chirurgicaux en ORL. Et de manière plus rare, le cholestéatome peut être congénital, c’est-à-dire qu’il peut être présent dès la naissance (Dornelles et al., 2008).

Symptômes et Diagnostic

Les symptômes les plus communs du cholestéatome comprennent un écoulement purulent et malodorant (otorrhée), ainsi qu’une perte auditive. D’autres manifestations cliniques peuvent inclure des saignements (otorragie), des vertiges, des troubles de l’équilibre, une paralysie faciale et même une méningite (Gantz et al., 2016). Le diagnostic est principalement clinique et confirmé par otoscopie. Des tests complémentaires comme l’audiogramme et le scanner du rocher sont souvent pratiqués pour évaluer l’extension de la lésion et les possibles complications.

Symptômes du Cholestéatome

1. Otorrhée: Écoulement purulent chronique de l’oreille, souvent résistant aux antibiotiques, est un signe cardinal du cholestéatome acquis. Cet écoulement peut être malodorant en raison de la décomposition de la kératine par des bactéries anaérobies.
2. Perte auditive: Une détérioration progressive de l’audition est fréquente. Elle est typiquement de type conductif due à l’érosion des osselets de l’oreille moyenne, mais une perte auditive mixte ou sensorielle peut se développer si l’oreille interne est affectée.
3. Douleur d’oreille: Bien que le cholestéatome soit souvent indolore, la douleur peut survenir, surtout si l’infection est associée.
4. Vertiges ou étourdissements: Si le cholestéatome affecte l’oreille interne ou les structures vestibulaires, des symptômes de vertiges ou de déséquilibre peuvent apparaître.
5. Paralysie faciale: C’est une complication grave qui peut survenir si le cholestéatome érode l’os et affecte le nerf facial.

Diagnostic du Cholestéatome

Le diagnostic du cholestéatome repose sur l’association d’une anamnèse médicale détaillée, un examen clinique et des investigations complémentaires.

Anamnèse et Examen Clinique

• Histoire clinique: Recherche d’antécédents d’otite moyenne chronique, d’otorrhée, de chirurgie de l’oreille ou de symptômes progressifs comme la perte auditive.
• Examen otoscopique: Il peut révéler une masse blanchâtre derrière une membrane tympanique intacte (cholestéatome congénital) ou une perforation marginale avec des tissus kératinisés visibles (cholestéatome acquis).

Investigations Paracliniques

• Audiométrie: Pour évaluer le degré et le type de perte auditive.
• Tympanométrie: Pour évaluer la mobilité de la membrane tympanique et la présence éventuelle de liquide dans l’oreille moyenne.
• Tomodensitométrie (scanner) de l’os temporal: C’est l’examen de choix pour évaluer l’étendue du cholestéatome, la destruction osseuse et les structures impliquées.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM): Elle peut être utilisée pour distinguer le cholestéatome des autres pathologies de l’oreille moyenne ou interne et pour évaluer les complications intracrâniennes.

Risques Associés

L’extension du cholestéatome peut provoquer des complications graves, telles que l’atteinte des osselets de l’oreille moyenne, l’oreille interne, le nerf facial et, dans des cas extrêmes, les méninges ou le cerveau.

Options Thérapeutiques

Un traitement adéquat est primordial en raison des risques de complications graves. Une phase initiale de traitement médical peut être nécessaire pour assécher l’oreille infectée. La chirurgie est généralement inévitable pour exciser la lésion cholestéatomateuse. Le choix de la technique chirurgicale dépend de divers facteurs, et plusieurs interventions peuvent être nécessaires (Olszewska et al., 2004).

Une surveillance postopératoire prolongée est impérative en raison du risque de récidive du cholestéatome (James et al., 2014).

Appareillage Auditif du cholestéatome

1. Avant la Chirurgie:
   • Si le cholestéatome est diagnostiqué mais que la chirurgie n’a pas encore eu lieu ou est en attente, un appareillage auditif peut parfois être envisagé pour améliorer temporairement l’audition.
   • L’utilisation d’appareils auditifs doit être très prudente et surveillée étroitement, car il y a un risque d’aggraver une infection active ou de masquer une exacerbation de la maladie.
2. Après la Chirurgie:
   • La chirurgie est le traitement principal du cholestéatome, et elle vise à enlever le cholestéatome et à reconstruire la chaîne ossiculaire si possible.
   • Une fois la maladie traitée et l’oreille stabilisée, un appareillage auditif peut être envisagé pour améliorer la perte auditive résiduelle.
   • Dans les cas où la reconstruction de la chaîne ossiculaire n’est pas possible ou n’a pas été réussie, un appareil auditif peut être une option pour rétablir l’audition.

Si la structure de l’oreille moyenne est préservée, un appareillage en conduction aérienne est envisageable. Si l’oreille moyenne est abimée (présence d’un Rinne) il est préférable d’utiliser un appareillage à conduction osseuse.

Types d’Appareils Auditifs utilisés pour l’appareillage du cholestéatome:

• • Des appareils auditifs conventionnels derrière l’oreille peuvent être utilisés si le conduit auditif est intact et que la membrane tympanique est stable.
  • Dans les cas où une reconstruction de la chaîne ossiculaire a eu lieu, un appareil auditif à conduction osseuse ou un implant d’oreille moyenne (de type Baha, Ponto, Osia2) pourrait être indiqué.
  • Lorsque l’oreille opérée n’entend plus (cophose), un appareillage auditif de type CROS, BiCROS ou ActiveCROS peut être envisagé. Il s’agit d’un appareillage qui va capter le son du côté sourd ou cophosé vers la bonne oreille.
  • Des implants cochléaires pourraient être considérés dans des cas rares de perte auditive sensorielle sévère.

La chirurgie est le traitement de choix pour le cholestéatome. Elle vise à éradiquer la maladie, à prévenir les complications et à restaurer, dans la mesure du possible, la fonction auditive. Les interventions chirurgicales pour le cholestéatome sont complexes et doivent être adaptées à l’extension de la maladie et à l’état général du patient.

La Chirurgie du Cholestéatome

Objectifs de la chirurgie:

1. Éradication de la maladie: Retirer tout le tissu cholestéatomateux pour éviter la progression de la maladie et les complications.
2. Préservation ou amélioration de l’audition: Reconstruire la chaîne ossiculaire si nécessaire et possible.
3. Sécurité: Assurer l’intégrité des structures environnantes, telles que le nerf facial et l’oreille interne.
4. Prévention de la récidive: Créer un espace sûr qui peut être surveillé pour les signes de récidive.

Types de Chirurgie

1. Mastoïdectomie

La mastoïdectomie avec tympanoplastie est une procédure courante où le cholestéatome est enlevé à travers une incision derrière l’oreille. Elle peut inclure:

• Tympanoplastie: Réparation de la membrane tympanique.
• Ossiculoplastie: Reconstruction de la chaîne ossiculaire.

2. Technique Fermée (Canal Wall Up)

Dans la technique fermée, la paroi du conduit auditif externe est préservée. Cette approche peut minimiser le changement de l’anatomie de l’oreille, mais peut nécessiter une surveillance post-opératoire plus étroite et des chirurgies répétées, car la visualisation directe de toutes les zones pour détecter une éventuelle récidive est limitée.

3. Technique Ouverte (Canal Wall Down)

La technique ouverte implique l’ablation de la paroi postérieure du conduit auditif externe, créant une cavité ouverte qui combine l’oreille moyenne et le conduit auditif externe. Cela permet un meilleur accès pour l’élimination du cholestéatome et une surveillance plus facile pour les récidives, mais peut être associé à un entretien post-opératoire plus important.

4. Approches Endoscopiques

L’utilisation de l’endoscopie dans la chirurgie du cholestéatome est en augmentation. Elle peut permettre une meilleure visualisation des recoins de l’oreille moyenne avec moins de dissection et potentiellement moins de morbidité.

Suivi Post-Opératoire

Après la chirurgie, le suivi régulier est essentiel pour s’assurer de l’absence de récidive du cholestéatome. Des examens otoscopiques et, si nécessaire, des imageries par tomodensitométrie ou IRM peuvent être utilisés pour surveiller le statut post-opératoire.

Chez Audition Marc Boulet, tous les audioprothésistes sont formés à l’appareillage des cholestéatomes opérés sur prescription médicale du chirurgien ORL. Vous pouvez faire l’essai un d’appareillage auditif adapté dans l’un de nos centres.

En cas de doute sur votre audition, consultez un ORL.

Références

• Moscillo, L., Carra, P., Parascandolo, S., & Minni, A. (2012). Pathogenesis of middle ear cholesteatoma. Journal of Laryngology and Otology, 126(2), 109-113.
• Semaan, M. T., & Megerian, C. A. (2006). The pathophysiology of cholesteatoma. Otolaryngologic Clinics of North America, 39(6), 1143-1159.
• Dornelles, C., da Costa, S. S., Meurer, L., Rosito, L. P., da Silva, A. R., & Alves, S. L. (2008). Comparison of acquired cholesteatoma between pediatric and adult patients. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 265(6), 647-654.
• Gantz, B. J., Wilkinson, E. P., & Hansen, M. R. (2016). Canal wall reconstruction tympanomastoidectomy with mastoid obliteration. The Laryngoscope, 126(S6), S5-S14.
• Olszewska, E., Wagner, M., Bernal-Sprekelsen, M., Ebmeyer, J., Dazert, S., Hildmann, H., … & Sudhoff, H. (2004). Etiopathogenesis of cholesteatoma. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 261(1), 6-24.
• James, A. L., Cushing, S. L., & Papsin, B. C. (2014). Surgical management of cholesteatoma in children. Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery, 22(6), 461-467
• “The Otolaryngologic Clinics of North America” (Tarabichi M. “Endoscopic management of cholesteatoma: Long-term results.” 2010) discute de la gestion endoscopique et de ses résultats à long terme.
• Un article dans “Otology & Neurotology” (Bacciu A, Pasanisi E, Vincenti V, et al. “Surgical treatment of middle ear cholesteatoma: A long-term follow-up study.” 2005) analyse le traitement chirurgical du cholestéatome de l’oreille moyenne et ses résultats à long terme.