Des chercheurs de l’Institut Pasteur, de l’Inserm et du CNRS* viennent derestaurer, pour la première fois, l’audition et l’équilibre dans un modèle murin dusyndrome de Usher de type 1G (USH1G). Grâce à l’injection locale du gèneUSH1G, essentiel pour la formation et le maintien de l’appareil de transductionmécano-électrique des cellules sensorielles de l’oreille interne, les chercheurs ont réussi à rétablir le fonctionnement de cette structure, et ont ainsi permis à un modèle murin de ce syndrome, de recouvrer l’ouïe et l’équilibre. Ces résultats, publiés dans la revue PNAS, ouvrent la voie vers le développement de traitements, par thérapie génique, de certaines formes génétiques de surdité. La surdité, associée dans certains cas à des troubles de l’équilibre, est le déficit sensoriel le plus fréquent. Elle affecte plus de 280 millions de personnes dans le monde, selon l’OMS. En France, 1 enfant sur 700 naît avec une surdité sévère ou profonde, et 1 enfant sur 1000 deviendra malentendant avant l’âge adulte. Depuis 20 ans, des progrès considérables ont été réalisés dans la compréhension des surdités héréditaires présentes dès la naissance, dont la cause la plus fréquente est un dysfonctionnement de l’oreille interne. L’oreille interne est constituée de l’organe de l’audition  (cochlée) et des cinq organes de l’équilibration (saccule, utricule, et trois canaux semicirculaires), contenant les cellules sensorielles ou cellules ciliées. A ce jour, près de 70 gènes responsables de ces surdités ont été identifiés. Parmi les différentes formes génétiques de surdité, le syndrome de Usher de type 1 (USH1) est caractérisé par une surdité congénitale profonde, des troubles de l’équilibration, et une atteinte visuelle progressive qui évolue vers la cécité. Ce syndrome peut être causé par des mutations dans 5 gènes différents, dont le gène USH1G codant pour une protéine « d’échafaudage » nécessaire à la cohésion de la touffe ciliaire des cellules ciliées. Actuellement, les individus atteints de surdité et de troubles de l'équilibre sont équipés de prothèses auditives et peuvent bénéficier d'une rééducation pour améliorer leurs troubles de l'équilibre, mais les résultats sont variables. Une alternative envisageable pour traiter les surdités d’origine génétique est la thérapie génique, c’est-à-dire le transfert d’une copie saine (non mutée) du gène défectueux, afin de rétablir l’expression de la protéine déficiente. Cependant, à ce jour, seule une amélioration partielle de l'audition a pu être obtenue dans des modèles murins de formes particulières de surdité humaine, qui ne comportaient pas d’anomalie sévère de la structure des cellules ciliées. Dans ce contexte, des chercheurs de l’Institut Pasteur, de l’Inserm et du CNRS* viennent de restaurer l’audition et l’équilibre chez un modèle murin du syndrome USH1 grâce à une thérapie génique. Par une injection locale unique, après la naissance, du gène USH1G, les chercheurs ont réussi à rétablir la structure, très endommagée dès la naissance, de l’appareil de transduction mécano-électrique des cellules ciliées, et ont ainsi permis aux souriceaux de recouvrer, et ce de manière durable, partiellement l’ouïe et complétement l’équilibre. Les chercheurs ont procédé à l’injection du gène USH1G dans l’oreille interne en utilisant le virus AAV8, inoffensif pour la santé mais permettant de cibler spécifiquement les cellules ciliées. L’expression du gène médicament a été détectée dès 48 heures après l’injection. Les chercheurs ont démontré qu’une seule injection, en rétablissant la production et la localisation de la protéine concernée dans les cellules ciliées, est suffisante pour améliorer l’audition et l’équilibration chez les souriceaux atteints. Ces résultats suggèrent que la protéine médicament  a pu interagir normalement avec ses partenaires de liaison au sein du complexe moléculaire USH1 (c'est-à-dire avec les protéines cadhérine 23, protocadhérine 15, myosine VIIa, et harmonine), comme requis pour le bon fonctionnement des canaux de la transduction mécano- électrique. Comme l’explique Saaïd Safieddine, directeur de recherche du CNRS à l’Institut Pasteur et dernier auteur de l’étude, « nous venons de prouver qu’il est possible de corriger partiellement une forme génétique particulière de surdité accompagnée de troubles de l’équilibre, grâce à une thérapie génique locale effectuée après le stade du développement de l’oreille qui est affecté le premier par la mutation responsable. La fenêtre de temps pour traiter efficacement le  syndrome USH1 par thérapie génique pourrait donc être plus large qu’initialement envisagée. » Cette étude constitue une étape importante vers la conception d’essais cliniques de thérapie génique en vue d’un traitement curatif de certaines formes génétiques de surdité chez l'Homme.

Source: CNRS

"Lorsque mes aides auditives me connectent directement au téléphone portable, je profite de la vie"

Intégrant une technologie de pointe, les aides auditives Phonak Audéo B-Direct vous permettent de vous connecter directement à tous les téléphones équipés de la fonction Bluetooth®*. Peu importe si vous utilisez un téléphone portable iOS, Android ou d’une autre marque. Il suffit d’appairer vos aides auditives et de prendre l’appel : un vrai jeu d’enfant ! Les aides auditives Phonak Audéo B-Direct fonctionnent comme un casque sans fil Bluetooth et utilisent leurs microphones intégrés pour capter votre voix et la retransmettre vers votre téléphone pendant un appel. Vous pouvez désormais entendre le téléphone sonner directement dans vos aides auditives.
Vous pouvez également accepter ou refuser des appels en appuyant sur le bouton de vos aides auditives Audéo B-Direct. Même si vous êtes à l’autre bout de la pièce, vous n’avez pas besoin d’accéder à votre téléphone – vous profitez de véritables appels mains-libres. Les aides auditives Phonak Audéo B-Direct se connectent facilement à votre téléviseur ou à votre système stéréo via un nouveau hub multimédia compact : le TV Connector Phonak.
Cette solution prête à l’emploi transforme vos aides auditives en casque sans fil pour que vous puissiez regarder vos émissions de télévision et vos films préférés en profitant d’une excellente qualité sonore stéréo.1

Audéo B-Direct, la nouvelle extension de la gamme Audéo, est véritablement révolutionnaire. Elle est équipée de la technologie Phonak Belong, améliorée avec la puce radio propriétaire SWORD™ 2,4 GHz. Audéo B-Direct offre une connectivité directe à n’importe quel téléphone Bluetooth*. Cette première dans l’industrie permet à tous de profiter du monde de la connectivité directe. Android, iOS ou autre : quel que soit le type d’appareil utilisé par votre patient, il pourra profiter d’une connectivité directe avec son téléphone.
Avec le nouveau TV Connector, Phonak offre une solution prête à l’emploi qui transforme les aides auditives Phonak Audéo B-Direct en des oreillettes TV sans fil.
Les aides auditives à connectivité directe Phonak offrent une connectivité universelle avec tous les téléphones portables*, peu importe la marque ou le système d'exploitation. Avec les aides auditives à connectivité directe, Phonak offre une véritable solution mains-libres, comme des oreillettes sans fil Bluetooth®. Les aides auditives utilisent leurs microphones pour capter la voix du patient pendant un appel téléphonique. La tonalité des appels entrants peut être entendue directement dans l'aide auditive, et le patient peut décrocher ou rejeter un appel en une pression sur un bouton. Cette fonctionnalité est également disponible à distance, par exemple si le patient et son téléphone se trouvent chacun à un bout de la pièce.
La connectivité directe s'étend à la diffusion de médias, avec une connectivité automatique à n'importe quel téléviseur ou système stéréo par le biais d'un nouveau hub multimédia compact, le TV Connector. Celui-ci offre un son stéréo exceptionnel sur une portée de 15 m et ne nécessite pas d'appareil de diffusion supplémentaire.

Avantages des aides auditives à connectivité directe Phonak

• Connectivité directe à tous les téléphones Bluetooth®*: indépendamment du système d'exploitation ou de la marque. Les clients qui souhaitent profiter de la connectivité directe n’ont pas besoin de changer de téléphone.
• De véritables appels mains-libres: Les clients entendent le téléphone sonner dans leurs aides auditives et peuvent répondre à l’appel sans utiliser leur téléphone.
• Connexion automatique au TV Connector pour écouter la télévision en profitant d’un son stéréo de haute qualité.
• La balance environnementale permet de régler le volume ambiant et le volume du signal diffusé.
• Fonctionnent en pile 13 pour garantir une parfaite autonomie dans un boitier proche de l'épaisseur d'une pile 312

Les aides auditives à connectivité directe Phonak Audeo B-Direct sont très simples d'utilisation. Une fois programmées à l'aide du nouvel appareil de programmation de référence du secteur, Noahlink Wireless, et Target 5.2 ou version ultérieure, elles sont prêtes à se connecter directement à n'importe quel téléphone Bluetooth*.

Il est facile d'accepter ou de rejeter des appels d'une simple pression sur le bouton de l'aide auditive.

La connexion au téléviseur est facile grâce à la configuration prête à l'emploi. Lorsque les aides auditives sont à portée du TV Connector, elles s'y connectent automatiquement pour une expérience auditive de grande qualité.

Recrutons assistantes en CDI temps plein sur le Val de Marne (94) et  les Hauts de Seine (92).:

auditionmarcboulet.recrutement@gmail.com

• Prise de RDV par téléphone
•        Organisation et tenue du centre de correction auditive
•        Accueil physique et téléphonique
•        Vente de piles et de produits d’entretien
•        Commandes et réceptions
•        Rapprochement de factures et BL
•        Gestion de stock et réalisation d’inventaires
•        Gestion de caisse
•        Rédaction de courriers à destination des médecins
•        Gestion des tiers-payant sécu et mutuelle
•        Préparation des journées de l’audioprothésiste
•        Relation avec les fournisseurs
•        Dépannages techniques : changement de tubes, changement de dômes, changement d’écouteurs, tubes…